Hidrocepalus
Pengarang: Espay J Alberto, MD, Profesor Asisten, Departemen Neurologi, Gardner Keluarga Pusat Penyakit Parkinson dan Gangguan Gerakan, Direktur Riset Klinis, Universitas CincinnatiPengantar
Latar belakang
Hidrosefalus dapat didefinisikan secara luas sebagai suatu gangguan pembentukan, aliran, atau penyerapan cerebrospinal fluid (CSF) yang mengarah ke peningkatan volume ditempati oleh cairan dalam SSP. 1 Kondisi ini juga bisa disebut sebagai gangguan hidrodinamik dari CSF. Akut hidrosefalus terjadi selama hari, hidrosefalus subakut terjadi selama beberapa minggu, dan hidrosefalus kronis terjadi selama bulan atau tahun. Kondisi seperti atrofi otak dan lesi destruktif fokus juga mengakibatkan peningkatan abnormal CSF dalam SSP. Dalam situasi ini, hilangnya jaringan otak meninggalkan ruang kosong yang dipenuhi pasif dengan CSF. Kondisi seperti itu bukan hasil dari gangguan hidrodinamik dan karenanya tidak diklasifikasikan sebagai hidrosefalus. Sebuah ironi yang lebih tua yang digunakan untuk menggambarkan kondisi ini adalah hidrosefalus ex vakum.hidrosefalus tekanan normal (NPH) menggambarkan suatu kondisi yang jarang terjadi pada pasien yang lebih muda dari 60 tahun. 2 ventrikel membesar dan normal tekanan CSF pada pungsi lumbal (LP) jika tidak ada papilledema mengarah pada NPH panjang. Namun, hipertensi intrakranial berselang telah dicatat selama pemantauan pasien yang diduga NPH, biasanya pada malam hari. Para Hakim klasik tiga serangkai gejala termasuk apraxia kiprah, inkontinensia, dan demensia. Sakit kepala bukan merupakan gejala khas dalam NPH.
jinak hidrosefalus eksternal adalah kekurangan serapan diri-membatasi masa bayi dan anak usia dini dengan tekanan intrakranial dibangkitkan (ICP) dan ruang subarachnoid diperbesar. Ventrikel biasanya tidak diperbesar secara signifikan, dan resolusi dalam waktu 1 tahun adalah aturan.
Berkomunikasi hidrosefalus terjadi ketika komunikasi penuh terjadi antara ventrikel dan ruang subarakhnoid. Hal ini disebabkan oleh kelebihan produksi CSF (jarang), penyerapan cacat dari CSF (paling sering), atau ketidakcukupan drainase vena (kadang-kadang).
Berkomunikasi hidrosefalus dengan sekitarnya "atrofi" dan meningkat dalam putih masalah sinyal dan periventricular pada dilemahkan inversi pemulihan-cairan (FLAIR) urutan. Perhatikan bahwa pemotongan apikal (baris bawah) tidak menunjukkan pembesaran sulci, seperti yang diharapkan dalam atrofi umum. evaluasi patologis otak ini menunjukkan hidrosefalus tanpa patologi mikrovaskuler sesuai dengan kelainan sinyal (yang mungkin mencerminkan eksudat transependymal) dan berat otak yang normal (menunjukkan bahwa pembesaran sulci disebabkan meningkatnya subarachnoid cairan cerebrospinal [LCS] menyampaikan pola otak pseudoatrophic).
[ CLOSE WINDOW ]
Hidrosefalus terjadi ketika aliran CSF terhalang dalam sistem ventrikel atau dalam outlet untuk ruang arakhnoid, mengakibatkan penurunan CSF dari ventrikel ke ruang subarachnoid. Bentuk yang umum sebagian besar adalah hidrosefalus obstruktif dan disebabkan oleh-menduduki lesi atau extraventricular massa intraventricular yang mengganggu anatomi ventrikel. 3
Hidrosefalus obstruktif yang disebabkan oleh terhalangnya foramina dari Luschka dan Magendie menunjukkan. MRI sagital Gambar dilatasi ventrikel lateral dengan peregangan corpus callosum dan dilatasi dari ventrikel keempat.
Aksial ini gambar MRI menunjukkan dilatasi ventrikel lateral.
Hidrosefalus obstruktif yang disebabkan oleh terhalangnya foramina dari Luschka dan Magendie. Aksial ini gambar MRI menunjukkan dilatasi ventrikel keempat.
hidrosefalus kongenital berlaku untuk ventriculomegaly yang berkembang pada masa janin dan bayi, sering dikaitkan dengan macrocephaly. 4 yang umum menyebabkan sebagian besar hidrosefalus kongenital adalah obstruksi aliran saluran air otak, malformasi Arnold-Chiari atau malformasi Dandy-Walker . 5 pasien ini dapat stabil dalam tahun kemudian karena mekanisme kompensasi tetapi mungkin dekompensasi, terutama setelah cedera kepala ringan. Selama decompensations, menentukan sejauh mana setiap adanya defisit neurologis baru mungkin karena acara akut baru, dibandingkan dengan hidrosefalus yang mungkin telah pergi tanpa diketahui selama bertahun-tahun, sulit.
Patofisiologi
Normal produksi CSF adalah 0,20-0,35 mL / menit; paling CSF diproduksi oleh pleksus koroid, yang terletak dalam sistem ventrikel, terutama ventrikel lateral dan keempat. Kapasitas ventrikel lateral dan ketiga orang yang sehat adalah 20 mL. Total volume of CSF in an adult is 120 mL. Total volume CSF pada orang dewasa adalah 120 mL.rute normal dari CSF dari produksi ke clearance adalah sebagai berikut: Dari pleksus koroid, CSF mengalir ke ventrikel lateral, kemudian ke foramen interventriculare dari Monro, ventrikel ketiga, otak aqueduct dari Sylvius, ventrikel keempat, 2 lateral foramina dari Luschka dan 1 foramen medial Magendie, ruang subarachnoid, yang granulasi arakhnoid, sinus dural, dan akhirnya ke dalam drainase vena.
ICP naik jika produksi dari CSF melebihi penyerapan. Hal ini terjadi jika CSF dioverproduksi, resistensi terhadap aliran CSF meningkat, atau tekanan sinus vena meningkat. CSF production falls as ICP rises. produksi CSF jatuh sebagai ICP naik. Kompensasi dapat terjadi melalui penyerapan transventricular dari CSF dan juga oleh penyerapan sepanjang lengan akar saraf. Temporal dan tanduk frontal melebarkan pertama, sering asimetris. Hal ini dapat mengakibatkan elevasi corpus callosum, peregangan atau perforasi dari pellucidum septum, penipisan mantel serebral, atau pembesaran ventrikel ketiga ke bawah ke dalam fosa hipofisis (yang dapat menyebabkan disfungsi pituitari).
Mekanisme NPH belum dijelaskan sepenuhnya. teori saat ini meliputi peningkatan resistensi terhadap aliran CSF dalam sistem ventrikel atau vili subarachnoid; sebentar-sebentar meninggikan tekanan CSF, biasanya pada malam hari, dan pembesaran ventrikel yang disebabkan oleh kenaikan awal pada tekanan CSF, pembesaran dipertahankan meski tekanan normal karena hukum Laplace . Meskipun tekanan normal, daerah ventrikel membesar mencerminkan peningkatan berlaku pada dinding ventrikel.
Frekuensi
Amerika Serikat
Insiden hidrosefalus kongenital adalah 3 per 1.000 kelahiran hidup, insiden hidrosefalus yang diakuisisi tidak diketahui persis karena berbagai gangguan yang dapat menyebabkan itu.Internasional
Insiden hidrosefalus yang diperoleh tidak diketahui. Sekitar 100.000 shunts yang tertanam setiap tahun di negara maju, tetapi sedikit informasi yang tersedia untuk negara-negara lain.Mortalitas / Morbiditas
Pada hidrosefalus tidak diobati, kematian dapat terjadi oleh herniasi tonsil sekunder untuk mengangkat ICP dengan kompresi batang otak dan pernapasan berikutnya.ketergantungan shunt terjadi pada 75% dari semua kasus hidrosefalus diperlakukan dan di 50% dari anak-anak dengan hydrocephalus berkomunikasi. Pasien yang dirawat di rumah sakit untuk revisi shunt dijadwalkan atau untuk pengobatan komplikasi atau kegagalan shunt shunt. Miskin pengembangan fungsi kognitif pada bayi dan anak-anak, atau hilangnya fungsi kognitif pada orang dewasa, dapat mempersulit hidrosefalus tidak diobati. Hal ini dapat bertahan setelah pengobatan. rugi Visual dapat mempersulit hydrocephalus tidak diobati dan bisa bertahan setelah pengobatan.
Seks
Umumnya, kejadian sama pada laki-laki dan perempuan. Pengecualian adalah Bickers-Adams sindrom, sebuah hidrosefalus terkait-X ditularkan oleh perempuan dan diwujudkan dalam laki-laki. NPH memiliki yang dominan laki-laki sedikit.Umur
Insiden hidrosefalus manusia menyajikan kurva usia bimodal. Satu puncak terjadi pada masa bayi dan terkait dengan berbagai bentuk cacat bawaan. puncak lain yang terjadi di masa dewasa, sebagian besar dihasilkan dari NPH. hidrosefalus Dewasa mewakili sekitar 40% dari total kasus hidrosefalus.Klinis
Sejarah
- Gambaran klinis dari hidrosefalus dipengaruhi dengan mengikuti:
- Pasien usia
- Menyebabkan
- Lokasi obstruksi
- Jangka waktu
- Kecepatan onset
- Gejala pada bayi
- Miskin makan
- Sifat lekas marah
- Mengurangi aktivitas
- Muntah
- Gejala pada anak-anak
- Perlambatan kapasitas mental
- Sakit kepala (awalnya di pagi hari) yang lebih penting dari pada bayi karena kekakuan tengkorak
- Leher sakit menunjukkan herniasi tonsil
- Muntah, lebih penting di pagi hari
- Penglihatan kabur: Ini merupakan konsekuensi dari papilledema dan kemudian atrofi optik
- Double Visi: Hal ini terkait dengan kelumpuhan saraf unilateral atau bilateral keenam
- pertumbuhan terhambat dan kematangan seksual dari dilatasi ventrikel ketiga: Hal ini dapat mengakibatkan obesitas dan pubertas dewasa sebelum waktunya atau onset pubertas tertunda.
- Kesulitan dalam berjalan sekunder untuk kelenturan: ini mempengaruhi anggota tubuh bagian bawah secara istimewa karena saluran piramida periventricular ditarik oleh hidrosefalus.
- Kantuk
- Gejala pada orang dewasa
- kerusakan kognitif: ini dapat menjadi bingung dengan jenis lain dari demensia pada orang tua.
- Sakit kepala: ini lebih menonjol di pagi hari karena cerebrospinal fluid (CSF) adalah diresorpsi kurang efisien dalam posisi telentang. Sebagai kondisi berlangsung, sakit kepala menjadi parah dan berkesinambungan. Sakit kepala jarang jika pernah hadir dalam hidrosefalus tekanan normal (NPH).
- Leher sakit: Jika ada, nyeri leher mungkin menunjukkan penonjolan amandel cerebellar ke foramen magnum.
- Mual yang tidak diperburuk oleh gerakan-gerakan kepala
- Muntah: Kadang-kadang eksplosif, muntah lebih signifikan di pagi hari.
- Penglihatan kabur (dan episode "beruban keluar"): ini mungkin menyarankan kompromi serius saraf optik, yang harus diperlakukan sebagai darurat.
- Double visi (diplopia horisontal) dari kelumpuhan saraf keenam
- Kesulitan dalam berjalan
- Kantuk Inkontinensia (kencing pertama, fecal nanti jika kondisi tetap tidak diobati): ini menunjukkan kerusakan signifikan lobus frontal dan penyakit lanjut.
- Gejala NPH
- Kiprah gangguan biasanya adalah gejala pertama dan mungkin mendahului gejala lain oleh bulan atau tahun. kiprah magnetik digunakan untuk menekankan kecenderungan kaki untuk tetap "menempel ke lantai" meskipun upaya pasien 'terbaik untuk memindahkan mereka.
- Demensia harus menjadi terlambat menemukan murni (shunt-responsif) NPH. Ini menyajikan sebagai penurunan memori baru atau sebagai "melambat berpikir." Spontanitas dan inisiatif mengalami penurunan. Tingkat dapat bervariasi dari pasien ke pasien.
- inkontinensia urin dapat hadir sebagai urgensi, frekuensi, atau kesadaran berkurang dari kebutuhan untuk buang air kecil.
- Gejala lain yang dapat terjadi termasuk perubahan kepribadian dan Parkinsonisme. Kejang sangat langka dan harus meminta pertimbangan untuk diagnosis alternatif.
Fisik
- Bayi
- Kepala pembesaran: lingkar Kepala berada pada atau di atas persentil ke 98 untuk umur.
- sutura tang disjunction: ini bisa dilihat atau teraba.
- Dilated kulit kepala vena: kulit kepala ini tipis dan mengkilap dengan urat mudah terlihat.
- Tegang ubun: The ubun anterior pada bayi yang diadakan tegak dan tidak menangis mungkin tidak terlalu tegang.
- Setting-sun sign: Pada bayi, itu adalah karakteristik tekanan intrakranial meningkat (ICP). Bola mata yang menyimpang ke bawah, tutup atas yang ditarik, dan sclerae putih mungkin terlihat di atas iris.
- nada ekstremitas Peningkatan: kelenturan secara istimewa mempengaruhi anggota tubuh bagian bawah. Penyebabnya adalah peregangan dari serat saluran periventricular piramidal oleh hidrosefalus.
- Anak
- Papilledema: jika ICP diajukan adalah tidak diobati, hal ini dapat menyebabkan atrofi optik dan kehilangan penglihatan.
- Kegagalan atas pandangannya: Hal ini disebabkan tekanan pada pelat tectal melalui reses suprapineal. The limitation of upward gaze is of supranuclear origin. Pembatasan atas tatapan adalah asal supranuclear. Ketika tekanan berat, unsur-unsur lain dari sindrom otak tengah dorsal (yaitu, Parinaud sindrom) dapat diamati, seperti pemisahan cahaya-dekat, nystagmus konvergensi-pencabutan, dan retraksi kelopak mata (Collier tanda).
- Tanda Macewen: A "cracked pot" suara dicatat pada perkusi kepala.
- kiprah goyah: Hal ini terkait dengan kelenturan di bawah kaki.
- Besar kepala: jahitan ditutup, tapi kronis meningkat ICP akan mengakibatkan macrocephaly progresif.
- Unilateral atau bilateral palsi saraf keenam adalah sekunder untuk ICP meningkat.
- Dewasa
- Papilledema: Jika ICP diajukan adalah tidak diobati, maka menyebabkan atrofi optik.
- Kegagalan ke atas tatapan dan akomodasi menunjukkan tekanan pada pelat tectal. Sindrom Parinaud penuh langka.
- kiprah goyah terkait dengan ataksia truncal dan anggota tubuh. Kelenturan di kaki juga menyebabkan kesulitan kiprah.
- Besar kepala: kepala mungkin telah besar sejak kecil.
- Unilateral atau bilateral palsi saraf keenam adalah sekunder untuk ICP meningkat.
- NPH
- Kekuatan Otot biasanya normal. Tidak kehilangan sensori dicatat.
- Refleks dapat ditingkatkan, dan respon Babinski dapat ditemukan di salah satu atau kedua kaki. Temuan ini harus segera mencari faktor resiko vascular (menyebabkan microangiopathy otak berhubungan atau Parkinsonisme vascular), yang umum pada pasien NPH.
- Kesulitan dalam berjalan bervariasi dari ketidakseimbangan ringan sampai ketidakmampuan untuk berjalan atau berdiri. Penurunan kiprah klasik terdiri dari langkah-langkah pendek, lebar dasar, eksternal diputar kaki, dan kurangnya festination (mempercepat dari irama dengan semakin pemendekan panjang langkah, suatu tanda dari penurunan kiprah dari penyakit Parkinson ). Kelainan ini dapat berlanjut ke titik apraxia. Pasien mungkin tidak tahu bagaimana mengambil langkah meskipun pelestarian lainnya tugas belajar motor.
- tanda-tanda rilis Frontal seperti mengisap dan refleks memegang muncul di tahap akhir.
Penyebab
- Penyebab bawaan pada bayi dan anak-anak 4
- malformasi batang otak menyebabkan stenosis dari saluran air dari Sylvius: ini bertanggung jawab untuk 10% dari semua kasus hidrosefalus pada bayi baru lahir.
- Dandy-Walker kelainan: ini mempengaruhi 2-4% dari bayi baru lahir dengan hidrosefalus.
- Arnold-Chiari kelainan tipe 1 dan tipe 2
- Agenesis of the foramen of Monro Agenesis foramen dari Monro
- Congenital toxoplasmosis Congenital toxoplasmosis
- Bickers-Adams sindrom: Ini adalah akuntansi hidrosefalus X-linked untuk 7% kasus pada pria. Hal ini ditandai dengan stenosis dari saluran air dari Sylvius, parah keterbelakangan mental , dan di 50% oleh-fleksi kelainan adduksi jempol.
- Mengakuisisi menyebabkan pada bayi dan anak-anak
- lesi Misa: Misa lesi account untuk 20% dari semua kasus hidrosefalus pada anak-anak. Ini biasanya tumor (misalnya, medulloblastoma , astrocytoma ), tetapi kista, abses, atau hematoma juga bisa menjadi penyebabnya. 6
- Perdarahan: perdarahan intraventricular dapat berkaitan dengan prematur , cedera kepala, atau pecahnya malformasi vaskular.
- Infeksi: Meningitis (terutama bakteri) dan, di beberapa daerah geografis, sistiserkosis dapat menyebabkan hidrosefalus.
- Peningkatan tekanan vena sinus: Ini dapat berkaitan dengan achondroplasia, beberapa craniostenoses, atau trombosis vena.
- Iatrogenik: Hypervitaminosis A, dengan meningkatkan sekresi CSF atau dengan meningkatkan permeabilitas penghalang darah-otak, dapat menyebabkan hydrocephalus. Sebagai sebuah peringatan, Hypervitaminosis adalah penyebab yang lebih umum dari hipertensi intrakranial idiopatik, gangguan dengan meningkatkan tekanan CSF tetapi kecil daripada ventrikel besar.
- Idiopathic Idiopatik
- Penyebab hidrosefalus pada orang dewasa
- perdarahan subarachnoid (SAH) menyebabkan sepertiga dari kasus-kasus dengan menghalangi vili arakhnoid dan membatasi resorpsi dari CSF. Namun, komunikasi antara ventrikel dan ruang subarachnoid yang diawetkan. 7
- hidrosefalus idiopatik merupakan sepertiga dari kasus-kasus hidrosefalus dewasa.
- Kepala cedera, melalui mekanisme yang sama seperti SAH, dapat mengakibatkan hidrosefalus.
- Tumor bisa menyebabkan penyumbatan di mana saja sepanjang jalur CSF. Tumor yang paling sering dikaitkan dengan hydrocephalus adalah ependymoma, astrocytoma sel subependymal raksasa, papiloma pleksus koroid, craniopharyngioma, adenoma hipofisis, atau hipotalamus glioma saraf optik, hamartoma, dan tumor metastasis.
- Sebelum operasi fosa posterior dapat menyebabkan hidrosefalus dengan menghalangi jalur normal aliran CSF.
- stenosis kongenital aqueductal menyebabkan hidrosefalus, namun mungkin tidak gejala sampai dewasa. perawatan khusus harus diambil ketika menghubungkan defisit neurologis baru untuk hidrosefalus kongenital, sebagai pengobatan dengan shunting tidak dapat memperbaiki defisit tersebut.
- Meningitis, terutama bakteri, dapat menyebabkan hidrosefalus pada orang dewasa.
- Semua penyebab hydrocephalus dijelaskan pada bayi dan anak-anak yang hadir pada orang dewasa yang telah memiliki bawaan atau anak-diperoleh hidrosefalus.
- Penyebab NPH (Kebanyakan kasus idiopatik dan mungkin berhubungan dengan kekurangan granulasi arakhnoid.)
- SAH
- Trauma kepala
- Radang selaput
